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2018/07/11

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時事分享



5歲的小凱(化名)罹患少見、俗稱「米其林寶寶」的先天限制環症候群,出生時右腳踝就有一道明顯的皮膚皺褶,深陷近骨,外形如同蓮藕般被掐成兩段,皺褶以下更因循環不良腫脹,右足還呈現杵狀變形,所幸接受限制環切除手術後,肢體順利恢復,神經血管完全正常,能跟一般孩子一樣奔跑和運動。

台北榮總兒童骨科醫師蘇宇平表示,這種病症在臨床上稱之為先天限制環症候群,這些「米其林寶寶」因為身上有圈狀皺褶,就像是被上了腳鐐。

先天限制環症候群的發生原因,蘇宇平說,是胎兒在子宮內發育時受到羊膜游絲纏繞,在手腳肢體上形成環狀皺褶,就像被橡皮筋緊緊纏繞一般,肢體會腫脹、發育不良,嚴重時甚至得局部截肢。

先天限制環症候群發生率約介於千分之一至萬分之一間,研究找不到與遺傳或基因變異有關,因此被視為是突發性的,無法真正預防。國內預估每年有20至40例,症狀輕重不一,台北榮總十幾年來已收治近40例,功能皆順利恢復。

蘇宇平說,由於羊膜游絲十分細微,很難在超音波底下直接偵測到,一般產檢時,只要有懷疑,可藉由更高解析度或立體的超音波進一步評估,不過,只要出生後及時進行整型及重建手術,發育、功能皆可與一般孩子相去不遠,不一定得選擇中止妊娠。

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